Faktaarket er til patienter og pårørende. Du kan printe siden eller downloade faktaarket i en pdf-fil.
Frontotemporal demens er betegnelsen for en
gruppe hjernesygdomme, der påvirker pandelapperne og den
forreste del af tindingelapperne. Sygdommene medfører ofte store
forandringer i den måde et menneske er på.
Ordet frontotemporal er afledt af frontal- og
temporallap, der betyder henholdsvis pande- og
tindingelap. Beslægtede betegnelser er Picks sygdom,
frontallapsdemens og pandelapsdemens.
Symptomerne
De fremtrædende symptomer ved frontotemporal demens er ændringer
i personlighed, opførsel og sprog. I modsætning til de fleste andre
demensformer, behøver for eksempel hukommelsen ikke at være
påvirket fra begyndelsen.
Sygdommen betyder imidlertid, at hæmninger og
situationsfornemmelsen viger eller forsvinder, og at patienten får
en impulsiv og uovervejet adfærd samt ligegyldighed overfor sociale
normer og andre mennesker. For eksempel kan den demente få tendens
til at spise eller drikke for meget.
Ved nogle undertyper af frontotemporal demens er personlighed og
opførsel dog upåvirket. I stedet ses tiltagende sproglige
forstyrrelser eller svigtende almen viden.
Symptomerne kan ligne det, man ser ved visse psykiatriske
sygdomme, og frontotemporal demens kan derfor være vanskelig at
diagnosticere. I begyndelsen af sygdomsforløbet kan lægen for
eksempel tro, at det drejer sig om en krisereaktion eller en
mani.
Det typiske forløb
Sygdomsforløbet afhænger af hvilken frontotemporal demenstype,
der er tale om. Ved den frontale undertype ændres
personlighed og adfærd gradvist til det værre. Efterhånden
indtræder også svækkelse af mentale funktioner som overblik, evnen
til planlægning, m.v.
En anden undertype giver problemer med at formulere sig, og
evnen til at tale vil forværres for til sidst at forsvinde. Denne
type kaldes progressiv (tiltagende) afasi.
De tiltagende sprogforstyrrelser kan også vise sig ved, at
patienten lidt efter lidt mister sin viden om begrebers betydning
og genstandes egenskaber. Dette kaldes semantisk demens.
Semantisk viden kan oversættes ved almen viden eller
paratviden.
Hyppighed
Frontotemporal demens er den 3. eller 4. hyppigste demensform og
udgør et sted mellem 5% og 10% af alle tilfælde af demens.
Frontotemporal demens starter ofte tidligere end de øvrige
demenssygdomme, typisk når patienterne er mellem 55 og 65 år, men
det kan også ske tidligere. Blandt demente, som er yngre end 65 år,
udgør frontotemporal demens op imod 20% af alle tilfælde.
Årsagen
40 % af alle frontotemporale demenstilfælde er arvelige, men
ellers ved forskerne ikke hvad årsagen til sygdommen er.
Frontotemporal demens er forbundet med flere forskellige
sygdomsprocesser i hjernen. Der er bl.a. påvist svind af
pandelapperne, opsvulmede hjerneceller og ophobning af en bestemt
type protein (tau) i hjernen. Ved nogle undertyper rammes
tindingelapperne før pandelapperne.
Risikofaktorer
Ud over særlige arveanlæg er der ingen kendte risikofaktorer for
frontotemporal demens.
Arvelighed
Som nævnt er 40% af alle tilfælde af frontotemporal demens
arvelige, dvs. genetisk betingede. Der er dog kun grund til at
undersøge dette nærmere, hvis man med sikkerhed kan spore sygdommen
flere led tilbage i familien. Hos enkelte familier med arvelig
frontotemporal demens kender man de mutationer i bestemte gener,
der er ansvarlige for sygdommen.
Behandling
Lægerne kan ikke helbrede frontotemporal demens, og der er ingen
lægemidler, der bremser sygdomsforløbet. Men det er vigtigt at
patienten og pårørende tidligt får den rette rådgivning og støtte.
Forstyrrelser i adfærden og psykiatriske symptomer behandles først
og fremmest ved at tilpasse det miljø, som patienten lever i.
Flere oplysninger
Frontotemporal demens
Alzheimerforeningen