Lewy body demens er en klinisk diagnose, hvilket betyder, at den stilles på baggrund af en samlet vurdering af sygehistorie, symptombillede og undersøgelsesresultater. Diagnosen kan være vanskelig at stille og er ofte behæftet med usikkerhed.
Før 1990 var man ikke særlig opmærksom på
sygdommen, hvilket afspejler sig i, at ingen af de internationale
diagnostiske klassifikationssystemer - ICD-10 og DSM-IV -
indeholder diagnosekriterier for Lewy body demens. I stedet
anvendes såkaldte konsensuskriterier for diagnosticering af Lewy
body demens udviklet i midten af 1990'erne - se Diagnosekriterier
for demens og demensgivende
sygdomme.
Symptomernes rækkefølge er vigtig for
diagnosen: hvis demens udvikles før bevægeforstyrrelserne, taler
man om Lewy body demens. Hvis patienten først udvikler Parkinsons
sygdom og på et senere tidspunkt bliver dement, taler man om
Parkinsons sygdom med demens. Den såkaldte 'et-års regel' går ud
på, at demensen skal udvikles mindst et år før
bevægeforstyrrelserne, for at det kan være Lewy body demens - og
omvendt.
Billeddiagnostisk
undersøgelse
Ved CT- eller MR-scanning ses eventuelt generel atrofi,
men ingen specifikke forandringer i forhold til andre
neurodegenerative demenssygdomme.
SPECT-scanning viser hos mange patienter en globalt nedsat
kortikal blodgennemstrømning. Tilsvarende ses ved PET-scanning ofte
et alment nedsat glukosestofskifte.
(DAT-SPECT scanning af en rask hjerne. De orange og
violette områder svarer til dopaminholdige celler i
basalganglierne. Kilde: Wikipedia.)
En særlig type SPECT-scanning med et 'spormolekule' (ligand) -
f.eks. 123I-FP-CIT - der binder sig til
dopamintransportermolekuler, kan vise tegn på tab af dopaminceller
i putamen.
Et afvigende SPECT-resultat giver en høj grad af
sandsynlighed for, at patienten har Lewy body demens. Derimod er
betydningen af en normal SPECT-scanning mindre entydig. Ca. 20% af
patienterne med Lewy body demens har således en normal dopamin
transporter (DAT) SPECT-scanning(1).
Andre undersøgelser
En neuropsykologisk undersøgelse kan afdække og beskrive de
kognitive forstyrrelser og undertiden bidrage til den diagnostiske
klassifikation.
En almindelig ortostatisk blodtryksundersøgelse kan afsløre
ortostatisk hypotension (blodtryksfald ved stillingsskift).
Blodtryksundersøgelsen kan eventuelt suppleres med
vippelejetest.
Diagnosen Lewy body demens
Centralt kriterium: fremadskridende demens
- Vekslende opmærksomhed og
vågenhed
- Synshallucinationer
- Parkinsonisme
-
REM-søvnforstyrrelser
- Øget følsomhed overfor antipsykotisk
medicin
- Nedsat binding til dopamintransportere ved
SPECT-scanning
Sandsynlig Lewy body demens:
Mindst to kernesymptomer eller ét kernesymptom og
mindst ét supplerende symptom.
Mulig Lewy body
demens:
Ét kernesymptom eller mindst ét supplerende symptom
(2).
1) O'Brien JT, McKeith IG, Walker Z, Tatsch K, Booij J, Darcourt
J, et al. Diagnostic accuracy of 123I-FP-CIT SPECT in possible
dementia with Lewy bodies. Br J Psychiatry 2009
Jan;194(1):34-9.
2) McKeith IG, Dickson DW, Lowe J, Emre M, O'Brien JT, Feldman
H, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies:
third report of the DLB Consortium. Neurology 2005 Dec
27;65(12):1863-72.