Til forsiden

Udredning af frontotemporal demens

Frontotemporal demens er en klinisk diagnose, som stilles på baggrund af en samlet vurdering af sygehistorie, symptombillede og undersøgelsesresultater. 

Udredningen bør suppleres med neuropsykologisk undersøgelse, CT- eller MR-scanning og i den tidlige fase af sygdommen også funktionel scanning (fx PET). Analyse af biomarkører fra rygmarvsvæsken kan bidrage til at skelne mellem frontotemporal demens og Alzheimers sygdom. Ved frontotemporal demens er total-tau-niveauet i rygmarvsvæsken ofte forhøjet som udtryk for degeneration af neuronerne. Forhøjet total-tau ses imidlertid også hos andre sygdomstilstande præget af neurodegeneration.

Diagnosekriterier for af frontotemporal demens blev formuleret i 2001 af en international ekspertgruppe (McKhann et al., 2001).  Konsensuskriterier for adfærdsvarianten af frontotemporal demens er udarbejdet af The International Behavioural Variant FTD Criteria Consortium (Rascovsky et al., 2011). Forslag til klassifikation af primær progressiv afasi og undertyper heraf er udarbejdet af en international arbejdsgruppe (Gorno-Tempini et al., 2011).


 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 






 

 




 

 


 

 

 

Billeddiagnostisk undersøgelse

Ved frontallapsvarianten af frontotemporal demens viser CT- eller MR-scanning ofte asymmetrisk svind (atrofi) af frontallapperne og/eller forreste del af temporallapperne.

Ved progressiv afasi ses atrofi primært omkring den fure (fissura Sylvii; lateral sulcus), der adskiller temporallappen fra frontallappen i venstre hjernehalvdel.

Ved semantisk demens ses atrofi af den midterste og nederste 'fold' af temporallappen (gyrus temporalis medius og inferior).

Fissura Sylvii / lateral sulcus i venstre hemisfære markeret med rødt. Temporallappens yderside er parallelt med fissura sylvii opdelt i tre 'folder' (gyri): den øverste, den midterste og den nederste.

(Fissura Sylvii / lateral sulcus i venstre hemisfære markeret med rødt. Temporallappens yderside er parallelt med fissura sylvii opdelt i tre 'folder' (gyri): den øverste, den midterste og den nederste.)

 



Ved SPECT- eller PET-scanning ses nedsat blodgennemstrømning eller stofskifte i frontallapperne og/eller forreste del af temporallapperne. 
Genetisk testning kan afsløre mutationer i bl.a. MAPT- og progranulingenet. 
Neurologisk undersøgelse viser ofte livlige primitive reflekser (læbe-, sutte- og griberefleks).

Neuropsykologisk undersøgelse kan afdække og beskrive de kognitive forstyrrelser og undertiden bidrage til den diagnostiske klassifikation. Ved progredierende afasi kan en logopædisk vurdering være relevant.

Diagnosen frontotemporal demens

  • Tidligt indsættende og tiltagende ændringer i personlighed, adfærd eller sprog
  • Forringelse af social eller arbejdsmæssig funktionsevne
  • Snigende debut og gradvis svækkelse af funktionsniveauet
  • Tilstanden skyldes ikke anden neurologisk sygdom
  • Tilstanden skyldes ikke en forbigående forvirringstilstand (delir)
  • Tilstanden skyldes ikke psykisk sygdom

Alle 6 kriterier skal være opfyldt. Kriterierne er forenklet fra McKhann et al. (2001).

Senest opdateret: 15. juni 2017