Sprogforstyrrelser ved frontotemporal demens

En del patienter med frontotemporal demens udvikler ikke ændringer i personlighed og adfærd, men rammes i stedet af gradvist tiltagende sprogforstyrrelser (afasi) af forskellig art. På baggrund af forskelle i sprogforstyrrelsernes art og udvikling er man de senere år begyndt at skelne mellem op til tre forskellige undertyper af primær progressiv afasi: ikke-flydende /agrammatisk afasi, semantisk demens og logopenisk afasi. I den første del af sygdomsforløbet er de øvrige kognitive færdigheder som regel bevaret, og personlighed og adfærd er upåfaldende.

Ikke-flydende / agrammatisk afasi

Betegnelsen ikke-flydende / agrammatisk afasi henviser til, at talen er anstrengt, forceret og tøvende og/eller ved, at patienten taler i korte, enkle sætninger og udeladelse af f.eks. funktionsord eller bøjninger (agrammatisme). Sprogforstyrrelserne forværres med tiden. Sproglydene sammensættes forkert og talen bliver langsom, besværet og hakkende. Senere i forløbet kan symptomer som ekkolali (ukritisk gentagelse af andre) og perseveration (ukritisk gentagelse af ord eller stavelser) forekomme. Til sidst forsvinder ordforrådet, spontantalen dør ud og patienten bliver mutistisk (stum). Patienterne er selv klar over deres vanskeligheder og ofte forpinte af tilstanden.

Semantisk demens

En anden variant af primær progressiv afasi er semantisk demens, hvor patienten gradvist mister viden om begrebers betydning og genstandes egenskaber. Den semantiske hukommelse udtyndes så at sige. Patienterne forstår f.eks. ikke betydningen af almindelige ord som 'hårbørste' eller 'skruetrækker', og ved heller ikke, hvad tingene skal bruges til, når de ser dem. Adfærdsmæssige ændringer optræder som regel først senere i sygdomsforløbet.

Logopenisk afasi

En tredje variant af primær progressiv afasi er logopenisk ("ordknap") afasi eller logopenisk-fonologisk afasi, der er karakteriseret ved et langsomt taletempo med lange pauser, hvor patienten leder efter ordene. Der ses forringet evne til gentagelse og forståelse af sætninger, men ikke af enkelt-ord. Evnen til at benævne ting er påvirket i moderat grad. Grammatik og artikulering er bevaret, om end der kan forekomme lydlige fejl (fonologiske parafasier). Logopenisk afasi ses oftere i forbindelse med Alzheimers sygdom end ved frontotemporal demens.