Sygdomsforløbet varierer for de forskellige undertyper af frontotemporal demens. Den gennemsnitlige overlevelsestid er omkring 6 år, men variationen er meget stor. Patienter med kombinationen frontotemporal demens og motor-neuronsygdom har en gennemsnitlig overlevelsestid på kun ca. 3 år.
Ved den mest almindelige type, den såkaldte
frontallapsvariant af frontotemporal demens, er de
første symptomer som regel ændringer i personlighed og adfærd. De
sociale færdigheder svækkes og patienterne mister deres tidligere
interesser og udviser ligegyldighed. Ofte opstår der
koncentrationsbesvær og problemer med at overskue og planlægge
opgaver. Hos nogle er hukommelsen stort set bevaret, men hos andre
svækkes den betydeligt - særligt kan der opstå problemer med at
huske navne på personer og genstande.
Tilstanden kan være domineret af impulsiv og uovervejet
adfærd, manglende hæmninger og indlevelsesevne samt en vis
følsesmæssig afstumpethed (emotionel affladning). Patienterne kan
miste interessen for personlig hygiejne, og spisevanerne ændres i
retning af trang til søde sager og tendens til at spise, drikke
eller ryge for meget.
Stimulusbundet adfærd
Ofte forekommer stimulusbundet adfærd, hvor
patientens handlinger så at sige styres af indtryk fra omverdenen.
Hvis patienten får øje på noget mad, skal det spises, står der en
kande vand fremme, skal det drikkes, overhører patienten en samtale
mellem to fremmede personer, blander han/hun sig ukritisk i
samtalen.
En ekstrem form for stimulusbundet adfærd er den såkaldte
anvendelsesadfærd eller udnyttelsesadfærd
(utilisationsadfærd), hvor patienten ikke kan modstå trangen til at
anvende eller udnytte alle de ting, som vedkommende ser. Står der
er en telefon på bordet, bliver den uden videre brugt til at ringe
til et tilfældigt nummer, ligger der en saks, skal der straks
klippes med den, etc. Adfærden kan minde om, hvad der ses hos
mindre børn.
Tvangspræget adfærd
Mange patienter udvikler forskellige former for stereotyp,
tvangspræget eller ritualiseret adfærd, hvor ting helst skal gøres
på samme måde hver gang - eller udføres et bestemt antal gange,
uanset om det tjener noget fornuftigt formål.
Efterhånden som sygdommen udvikler sig, bliver
mange patienter tiltagende passive, inaktive eller apatiske. Sent i
sygdomsforløbet kan der opstå besvær med at kontrollere bevægelser
og synke maden. Patienter med frontotemporal demens har sjældent
selv en fornemmelse af at være syge, men er tilbøjelige til at
afvise og bortforklare problemerne. Den manglende sygdomserkendelse
må betragtes som et led i sygdommen og ikke et forsøg på at
fortrænge eller benægte problemerne.
Piguet, O., Hornberger, M., Mioshi, E., & Hodges, J. R.
(2011). Behavioural-variant frontotemporal dementia: diagnosis,
clinical staging, and management. Lancet Neurol., 10,
162-172