Til forsiden

Frontotemporal demens

Frontotemporal demens er en fællesbetegnelse for en gruppe af neurodegenerative demenssygdomme med forskellige årsager og sygdomsmekanismer, der især rammer frontallapperne (pandelapperne) og/eller den forreste del af temporallapperne (tindingelapperne). 

I videoen fortæller 69-årige Britt Rasmussen om hverdagen med ægtefællen Sven, der har frontallapsdemens. Videoen er en del af 'Grib om livet' og produceret af RegionH. 

Frontotemporal demens viser sig i form af gradvist tiltagende ændringer i personlighed, adfærd og/eller sprog og adskiller sig fra Alzheimers sygdom ved, at indlæring og hukommelse kan være intakt langt hen i sygdomsforløbet.

Det første tilfælde af frontotemporal demens blev beskrevet i 1892 af den tyske neurolog og psykiater Arnold Pick og man har tidligere anvendt betegnelsen ’Picks sygdom’. Neuropatologisk set er der tale om flere sygdomme med forskellige årsager. Betegnelsen frontotemporal lobar degeneration anvendes om den patologiske klassifikation af frontotemporal demens. Der er ingen entydig sammenhæng mellem på den ene side sygdommenes symptombilleder og kliniske fremtræden og på den anden side de underliggende neuropatologiske forandringer.


Hjernens fire lapper. Frontallappen er her markeret med rødt og temporallappen med grønt.

 

 

 

 

Sygdomsforløbet varierer for forskellige undertyper af frontotemporal demens. Den gennemsnitlige overlevelsestid er omkring 6 til 8 år, men variationen er stor og nogle lever i med sygdommen i op til to årtier. Patienter med kombinationen frontotemporal demens og motor-neuronsygdom har en gennemsnitlig overlevelsestid på kun ca. 3 år.

Tre sygdomsvarianter

Siden 1990’erne er der formuleret flere forskellige bud på, hvordan man bedst opdeler og definerer de forskellige varianter af frontotemporal demens. Udviklingen i terminologi og diagnosekriterier afspejler en øget viden om syndromerne og de bagvedliggende sygdomsprocesser. Aktuelt er der nogenlunde enighed om at opdele frontotemporal demens i tre kliniske undertyper eller syndromer:

  • en adfærdsvariant af sygdommen, der er domineret af ændringer i adfærd og personlighed,

samt to varianter karakteriseret ved sproglige forstyrrelser:

  • en form med tiltagende udtynding af ordforråd og almen viden (semantisk demens)
  • en form med tiltagende forstyrrelser i tale og sprogproduktion (progressiv ikke-flydende afasi)

I praksis ses overlap mellem de tre syndromer, hvilket afspejler en stor individuel variation i hvilke hjerneområder, der er påvirket. I de sene stadier med svær demens bliver det kliniske billede ofte mere ensartet. Man regner med, at op imod 20 % af de patienter, der opfylder de kliniske kriterier for frontotemporal demens, ud fra en neuropatologisk synsvinkel snarere har Alzheimers sygdom eller Lewy body demens. Tilsvarende ses, at en del patienter med progressiv (fremadskridende) ikke-flydende afasi efterhånden udvikler et af de atypiske parkinsonsyndromer.

Senest opdateret: 15. juni 2017