Udredning og behandling af atypiske Parkinsonsygdomme

Sekundær navigation

/viden-om-demensViden om demens

Diagnosticering af atypiske parkinsonsyndromer er en forholdsvis vanskelig opgave, der ofte overlades til specialister i bevægeforstyrrelser og demens.

Multipel system atrofi (MSA)

Diagnosekriterier er formuleret på en konsensuskonference og senest opdateret i 2008 (1). MSA omfatter en række syndromer, der tidligere har været kendt under betegnelser som sporadisk olivopontocerebellar atrofi, idiopatisk hypotension, Shy-Drager syndrom og striatonigral degeneration. Betegnelsen MSA blev først introduceret omkring 1969.

Progressiv supranukleær parese (PSP)

Det anbefales at anvende de såkaldte NINDS-SPSP forskningskriterier (2). Forkortelsen refererer til the National Institute of Neurological and Communicative Disorders (NINDS) og the Society for PSP, Inc. (SPSP). PSP kaldes også Steele-Richardson-Olszewskis syndrom efter de tre forskere, der i 1964 beskrev syndromet.

Corticobasal degeneration (CBD)

Der foreligger ikke konsensuskriterier, men man kan anvende et sæt forskningskriterier fra 1994 (3) eller nyere kliniske kriterier (4). CBD blev første gang beskrevet i 1968.

Alle de nævnte diagnosekriterier findes beskrevet i Nationalt Videnscenter for Demens publikation: Diagnosekriterier for demens og demensgivende sygdomme.

Parakliniske undersøgelser

Som eksempler på relevante parakliniske undersøgelser kan nævnes MR-scanning, SPECT med visualisering af dopamintransportere (DAT-SPECT) og neuropsykologisk undersøgelse. Afhængig af problemstillingen kan suppleres med f.eks. vippelejetest, foniatrisk vurdering, søvnmonitorering (polysomnografi), blodtryksmonitorering og urodynamisk undersøgelse.

Medicinsk behandling

Atypiske parkinsonsyndromer kan ikke helbredes og det er tvivlsomt, om acetylkolinesterasehæmmere har nogen effekt på demenssymptomerne. En enkelt undersøgelse har dog vist begrænset effekt af donepezil på den kognitive svækkelse ved PSP, men med samtidig uacceptabel forværring af de motoriske symptomer (5).

Referencer:

1) Gilman S, Wenning GK, Low PA, Brooks DJ, Mathias CJ, Trojanowski JQ, et al. Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology 2008 Aug 26;71(9):670-6.

2) Litvan I, Agid Y, Calne D, Campbell G, Dubois B, Duvoisin RC, et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome): report of the NINDS-SPSP international workshop. Neurology 1996 Jul;47(1):1-9.

3) Lang AE, Riley DE. Cortical-basal ganglionic degeneration. In: Calne D, editor. Neurodegenerative Diseases.Philadelphia: WB Saunders; 1994. p. 877-94.

4) Boeve BF, Lang AE, Litvan I. Corticobasal degeneration and its relationship to progressive supranuclear palsy and frontotemporal dementia. Ann Neurol 2003;54 Suppl 5:S15-S19.

5) Litvan I, Phipps M, Pharr VL, Hallett M, Grafman J, Salazar A. Randomized placebo-controlled trial of donepezil in patients with progressive supranuclear palsy. Neurology 2001 Aug 14;57(3):467-73

Sidst opdateret 04.01.2011

Atypiske parkinsonssyndromer

Flere foreninger arbejder med atypiske parkinsonssyndromer.