De atypiske parkinsonsyndromer har forskellige sygdomsmekanismer.
Ved multipel system atrofi
(MSA) ses abnorm ophobning af
alpha-synuklein-positive inklusionslegemer i henholdsvis hjernen og
hjernestammen. MSA er således knyttet til
synukleinopatierne, der også omfatter Lewy body
demens og Parkinsons sygdom.
Ved både progressiv supranukleær parese
(PSP) og corticobasal
degeneration (CBD) forekommer abnorm ophobning
af neurofibrillære tangles bestående af tauprotein. Syndromerne
indregnes derfor under tauopatierne sammen med
frontallapsvarianten af frontotemporal demens.
Ved PSP forekommer de neurofibrillære tangles i basalganglierne,
hjernestammen, præfrontal cortex og cerebellum. Også ved CBD er de
neurodegenerative forandringer, som navnet antyder, til stede både
kortikalt og i basalganglierne.
Som følge af overlappet i underliggende sygdomsmekanismer - og i
nogen grad også i symptomatologi - bliver PSP og CBD undertiden
opfattet som tilhørende samme sygdomsspektrum.
Sidst opdateret 04.01.2011