Atypiske parkinsonsyndromer

Atypiske parkinsonsyndromer er en fællesbetegnelse for en række forholdsvis sjældne neurodegenerative tilstande med symptomer, der minder om Parkinsons sygdom, men hvor sygdomsmekanismer og behandlingsbehov er anderledes. Sygdomsforløbet er ofte hurtigere end ved Parkinsons sygdom og prognosen tilsvarende dårligere. Flertallet af patienterne udvikler demens.

Behandling med levodopa, som anvendes ved Parkinsons sygdom, har begrænset eller ingen effekt på bevægeforstyrrelserne. Atypiske parkinsonsyndromer kaldtes tidligere 'Parkinson plus' tilstande.

Følgende tilstande kan medregnes under atypiske parkinsonsyndromer:

• multipel system atrofi (MSA)
• progressiv supranukleær parese (PSP)
• corticobasal degeneration (CBD)

Multipel system atrofi

Multipel system atrofi kan oversættes ved 'svind i mange neurale systemer'. Kernesymptomerne er autonom dysfunktion med bl.a. ufrivillig vandladning eller impotens (hos mænd), ortostatisk hypotension (blodtryksfald ved stillingsskift) og enten parkinsonisme eller symptomer fra lillehjernen (cerebellare symptomer). Demens udvikles oftest sent i sygdomsforløbet.

Progressiv supranukleær parese

Progressiv supranukleær parese kan oversættes ved 'tiltagende delvis lammelse på grund af påvirkning af hjernen'. Kernesymptomerne er vertikal blikparese (svigtende evne til at bevæge blikket i lodret retning - oftest nedad) samt postural instabilitet med fald eller tendens til fald tidligt i sygdomsforløbet. Demens kan udvikles både tidligt og sent i sygdomsforløbet.

Corticobasal degeneration

Corticobasal degeneration kan oversættes ved 'degeneration af hjernebark og basalganglier'. Symptomerne varierer en del, men plejer at omfatte forskellige kombinationer af rigiditet, apraksi (svigtende evne til at udføre tillærte bevægelser), dystoni (ufrivillige, langsomme bevægelser), myokloni ('spjæt') eller kortikale sensoriske udfald (forstyrret sansebearbejdning). Symptomerne rammer oftest kun den ene arm (eller ben) i de første år af sygdomsforløbet. Asymmetrisk symptomdebut ses også ved f.eks. Parkinsons sygdom, men er ofte mere udtalt og langvarig ved CBD. Demens kan udvikles på alle tidspunkter i sygdomsforløbet.