Til forsiden

Wernicke-Korsakoffs syndrom

Wernicke-Korsakoffs syndrom er en neuropsykiatrisk sygdomstilstand forårsaget af mangel på B1-vitamin (thiamin). Tilstanden skyldes en ernæringsdefekt, som især forekommer blandt kroniske alkoholmisbrugere.

Syndromet er oprindeligt beskrevet i 1880'erne af den russiske neuropsykiater Sergei Korsakoff, der observerede det hos 46 patienter, hvoraf to tredjedele var kroniske alkoholikere. Under 2. Verdenskrig sås Wernicke-Korsakoffs syndrom blandt fejlernærede krigsfanger, der var henvist til en vitaminfattig diæt af polerede, hvide ris.

Faser

Den akutte fase af Wernicke-Korsakoffs syndrom kaldes for Wernickes encephalopati og har en karakteristisk triade af symptomer i form af okulomotoriske (øjenbevægelses-) forstyrrelser, ataksi (ukoordinerede bevægelser) og konfusion (forvirring) med tendens til at fabulere. Wernickes encephalopati er en kritisk tilstand, der kræver omgående parenteral behandling med thiamin i høje doser. Dødeligheden er op til ca. 20%, hvis tilstanden ikke behandles, og ca. 85% af de ubehandlede tilfælde udvikler Wernicke-Korsakoffs syndrom. Hvis Wernickes encephalopati først når at udvikle sig til Wernicke-Korsakoffs syndrom, er tilstanden uhelbredelig. Omkring 25 % af patienterne med Wernicke-Korsakoffs syndrom får behov for institutionsanbringelse.

Forekomsten af Wernicke-Korsakoffs syndrom er ca. 1-2 % ved post-mortem undersøgelser og 12-14 % blandt kroniske alkoholmisbrugere.

Påvirkningen af hjernen

Neuropatologisk er Wernicke-Korsakoffs syndrom karakteriseret ved svind (atrofi) af strukturer i diencephalon (mellemhjernen). Det drejer sig om bl.a. den forreste og midterste del af thalamus, af corpora mammilare, der er placeret på hjernens underside samt af forbindelsen mellem disse to hjernestrukturer (den mammillo-thalamiske forbindelse). Endvidere viser flere undersøgelser svind af frontallapperne.

Neuropsykologisk ses i den kroniske fase et karakteristisk hukommelsestab (amnesi), der både rammer evnen til at indlære noget nyt (anterograd amnesi) og huske tilbage i tiden (retrograd amnesi). Men også andre kognitive funktioner forringes som regel i et omfang, så kriterierne for demens opfyldes.

Senest opdateret: 02. juni 2016