Wernicke-Korsakoffs syndrom er en neuropsykiatrisk sygdomstilstand forårsaget af mangel på B1-vitamin (thiamin). Tilstanden skyldes en ernæringsdefekt, som især forekommer blandt kroniske alkoholmisbrugere.
Syndromet er oprindeligt beskrevet i 1880'erne af den russiske
neuropsykiater Sergei Korsakoff, der observerede det hos 46
patienter, hvoraf to tredjedele var kroniske alkoholikere. Under 2.
Verdenskrig sås Wernicke-Korsakoffs syndrom blandt fejlernærede
krigsfanger, der var henvist til en vitaminfattig diæt af polerede,
hvide ris.
Den akutte fase af Wernicke-Korsakoffs syndrom kaldes for
Wernickes encephalopati og har en karakteristisk triade af
symptomer i form af okulomotoriske (øjenbevægelses-)
forstyrrelser, ataksi (ukoordinerede bevægelser) og
konfusion (forvirring) med tendens til at fabulere.
Wernickes encephalopati er en kritisk tilstand, der kræver omgående
parenteral behandling med thiamin i høje doser. Dødeligheden er op
til ca. 20%, hvis tilstanden ikke behandles, og ca. 85% af de
ubehandlede tilfælde udvikler Wernicke-Korsakoffs syndrom. Hvis
Wernickes encephalopati først når at udvikle sig til
Wernicke-Korsakoffs syndrom, er tilstanden uhelbredelig. Omkring 25
% af patienterne med Wernicke-Korsakoffs syndrom får behov for
institutionsanbringelse.
Forekomsten af Wernicke-Korsakoffs syndrom er ca. 1-2 % ved
post-mortem undersøgelser og 12-14 % blandt kroniske
alkoholmisbrugere.
Neuropatologisk er Wernicke-Korsakoffs syndrom karakteriseret
ved svind (atrofi) af strukturer i diencephalon
(mellemhjernen). Det drejer sig om bl.a. den forreste og midterste
del af thalamus, af corpora mammilare, der er
placeret på hjernens underside samt af forbindelsen mellem disse to
hjernestrukturer (den mammillo-thalamiske forbindelse).
Endvidere viser flere undersøgelser svind af frontallapperne.
Neuropsykologisk ses i den kroniske fase et karakteristisk
hukommelsestab (amnesi), der både rammer evnen til at indlære noget
nyt (anterograd amnesi) og huske tilbage i tiden (retrograd
amnesi). Men også andre kognitive funktioner forringes som regel i
et omfang, så kriterierne for demens opfyldes.