Adfærdsvarianten af frontotemporal demens (behavioural variant of FTD; bvFTD) er et klinisk syndrom karakteriseret ved fremadskridende nedbrydning af personlighed, social adfærd og kognition. Da der ikke foreligger nogen definitive biomarkører, der kan bidrage til at stille diagnosen bvFTD, er denne helt afhængig af kvaliteten af de kliniske diagnostiske kriterier.
Indenfor de seneste 20 år er tre forskellige sæt
diagnosekriterier for frontotemporal demens blevet lanceret: de
oprindelige Lund-Manchester kriterier fra 1994, de såkaldte
Neary-kriterier fra 1998, samt McKhann-kriterierne fra 2001.
Internationalt har især Neary-kriterierne fra 1998 vundet stor
udbredelse ved diagnosticering af frontotemporal demens.
Undersøgelser fra de seneste 10 år tyder imidlertid på, at
Neary-kriterierne ikke er tilstrækkeligt sensitive i de tidlige
faser af bvFTD, hvor mulighederne for symptombehandling er
størst.
Som følge heraf blev der i 2007 etableret et International
Behavioural Variant FTD Criteria Consortium (FTDC) bestående
af 46 eksperter i bvFTD fra Nord- og Sydamerika, Europa og
Australien. Ekspertgruppen har formuleret et forslag til
internationale konsensuskriterier for bvFTD. Forslaget lægger
vægt på kriterier, der kan skelne bvFTD fra psykiatriske lidelser,
Alzheimers sygdom og andre demenssygdomme. I forhold til
tidligere diagnosekriterier er de ny, reviderede kriterier bl.a.
karakteriseret ved:
- integration af resultater fra genetisk udredning og
billeddiagnostik
- et diagnostisk hierarki (skelnen mellem mulig
(possible), sandsynlig (probable) eller sikker
(definite) bvFTD med frontotemporal lobar degeneration
patologi - afhængigt at graden af diagnostisk sikkerhed).
Download pdf med internationale konsensuskriterier for
bvFTD.
Rascovsky, K., Hodges, J. R., Knopman, D., Mendez, M. F., Kramer,
J. H., Neuhaus, J. et al. (2011). Sensitivity of revised diagnostic
criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia.
Brain, 134, 2456-2477
Brun, A., Englund, B., Gustafson, L., Passant, U., Mann, D. M. A.,
Neary, D. et al. (1994). Clinical and neuropathological criteria
for frontotemporal dementia. The Lund and Manchester Groups. J
Neurology Neurosurgery, 57, 416-418
Neary, D., Snowden, J. S., Gustafson, L., Passant, U., Stuss, D.,
Black, S. et al. (1998). Frontotemporal lobar degeneration: a
consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology, 51,
1546-1554
McKhann, G. M., Albert, M. S., Grossman, M., Miller, B., Dickson,
D., & Trojanowski, J. Q. (2001). Clinical and pathological
diagnosis of frontotemporal dementia: report of the Work Group on
Frontotemporal Dementia and Pick's Disease. Arch.Neurol.,
58, 1803-1809