Sprogforstyrrelser ved demens - nye kriterier

Skelnen mellem forskellige typer af sprogforstyrrelser ved demens er en kompliceret affære – selv for eksperter på området.

I et forsøg på at skabe klarhed og konsensus har en international ekspertgruppe under ledelse af den amerikanske neurolog Maria Luisa Gorno-Tempini formuleret et forslag til klassifikation af primær progressiv afasi (PPA) og tre undertyper heraf:

• ikke-flydende/agrammatisk afasi,
• semantisk afasi og
• logopenisk afasi.

Skelnen mellem varianter af PPA kompliceres af, at sprogforstyrrelser udgør det fremtrædende træk på tværs af undertyperne. Det er mere eller mindre subtile forskelle i sprogforstyrrelsernes karakter, der afgør, hvilken variant, der er tale om. Arbejdsgruppen, der bestod af erfarne klinikere indenfor demensområdet, satte sig for at operationalisere tidligere publicerede kliniske beskrivelser og klassifikationer af PPA-undertyper.

Arbejdsgruppen understreger, at der ikke kan påvises nogen entydig sammenhæng mellem den kliniske diagnose for en undertype af PPA og den underliggende demenssygdom. Undersøgelser af biomarkører og genetisk analyse viser, at to af de tre PPA-varianter - ikke-flydende/agrammatisk afasi og semantisk afasi ses ofte i forbindelse med FTD, hvorimod den tredje variant, logopenisk afasi, oftere er knyttet til AD. Men disse sammenhænge gælder ikke for alle sygdomstilfælde.

Primær progressiv afasi

En klinisk PPA-diagnose forudsætter en fremtrædende sprogforstyrrelse i sygdommens tidlige fase som eneste symptom. Der er snigende debut og en gradvist fremadskridende forringelse af sprogproduktion, benævnelse af objekter, syntaks eller ordforståelse - enten i forbindelse med almindelig samtale eller ved testning af sprogfunktionen.

Ikke-flydende/agrammatisk variant

Denne undertype af PPA er karakteriseret ved agrammatisme og/eller anstrengt, forceret tale. Sprogproduktionen præget af agrammatisme viser sig typisk ved korte, enkle sætninger og udeladelse af f.eks. funktionsord eller bøjninger. Anstrengt tale refererer til langsom, besværet, tøvende taleproduktion. Fejl i planlægningen af artikulation (taleapraksi) udgør ofte det mest almindelige symptom og kan være det første tegn på denne sygdomstilstand.

Semantisk variant

Den semantiske undertype er karakteriseret ved udtalt anomi (svigtende evne til benævnelse) samt svigtende evne til at forstå betydningen af enkelt-ord (ord udenfor kontekst). Disse symptomer er udtryk for en omfattende svækkelse af den semantiske hukommelse og viden, hvilket gør det vanskeligt for patienten at identificere objekter og personer korrekt.

Logopenisk variant

Den logopeniske ("ordknappe") undertype er karakteriseret ved svigtende ordmobilisering - både ved almindelig samtale og ved konfrontationsbenævnelse - og ved svigtende evne til at gentage sætninger. Spontantalen er langsom med hyppige pauser p.g.a. ordfindingsbesvær, men der ses ingen åbenlys agrammatisme (modsat den ikke-flydende/agrammatiske undertype beskrevet ovenfor).

Læs en mere detaljeret gennemgang af ekspertgruppens forslag til diagnosekriterier for PPA og undertyper heraf.