Til forsiden

Fakta-ark: Frontotemporal demens

Fakta-arket er til patienter og pårørende. Du kan printe siden eller downloade fakta-arket som pdf-fil.

fakta-ark-banner_web3.jpg

Frontotemporal demens er betegnelsen for en gruppe hjernesygdomme, der påvirker pandelapperne og den forreste del af tindingelapperne. Sygdommene medfører ofte store forandringer i den måde, et menneske er på. Ordet frontotemporal er afledt af frontal- og temporallap, der betyder henholdsvis pande- og tindingelap. Beslægtede betegnelser er Picks sygdom, frontallapsdemens og pandelapsdemens.

Symptomerne

De fremtrædende symptomer ved frontotemporal demens er ændringer i personlighed, opførsel og sprog. I modsætning til de fleste andre demensformer, behøver hukommelsen ikke at være påvirket fra begyndelsen. Sygdommen betyder imidlertid, at hæmninger og situationsfornemmelsen viger eller forsvinder, og at patienten får en impulsiv og uovervejet adfærd samt ligegyldighed over for sociale normer og andre mennesker. Personen kan fx få tendens til at spise eller drikke for meget. Ved nogle undertyper af frontotemporal demens er personlighed og opførsel dog upåvirket. I stedet ses tiltagende sproglige forstyrrelser eller svigtende almen viden.

Symptomerne kan ligne det, man ser ved visse psykiatriske sygdomme, og frontotemporal demens kan derfor være vanskelig at diagnosticere. I begyndelsen af sygdomsforløbet kan lægen fx tro, at det drejer sig om en krisereaktion eller en mani.

Det typiske forløb

Sygdomsforløbet afhænger af, hvilken frontotemporal demenstype der er tale om. Ved den frontale undertype ændres personlighed og adfærd gradvist til det værre. Efterhånden indtræder også svækkelse af mentale funktioner som overblik, evnen til planlægning m.v.

En anden undertype giver problemer med at formulere sig, og evnen til at tale vil forværres for til sidst at forsvinde. Denne type kaldes progressiv (tiltagende) afasi.

De tiltagende sprogforstyrrelser kan også vise sig ved, at patienten lidt efter lidt mister sin viden om begrebers betydning og genstandes egenskaber. Dette kaldes semantisk demens. Semantisk viden kan oversættes til almen viden eller paratviden.

Hyppighed

Frontotemporal demens er den 4. eller 5. hyppigste demensform og udgør et sted mellem 2% og 3% af alle tilfælde af demens.

Frontotemporal demens starter ofte tidligere end de øvrige demenssygdomme, typisk når patienterne er mellem 55 og 65 år, men det kan også ske tidligere. Blandt personer med demens, som er yngre end 65 år, udgør frontotemporal demens måske 20-25 % af alle tilfælde.

Årsagen

40% af alle frontotemporale demenstilfælde er arvelige, men ellers ved forskerne ikke, hvad årsagen til sygdommen er. Frontotemporal demens er forbundet med flere forskellige sygdomsprocesser i hjernen. Der er bl.a. påvist svind af pandelapperne, opsvulmede hjerneceller og ophobning af en bestemt type protein (tau) i hjernen. Ved nogle undertyper rammes tindingelapperne før pandelapperne.

Risikofaktorer

Ud over særlige arveanlæg er der ingen kendte risikofaktorer for frontotemporal demens.

Arvelighed

Som nævnt er 40% af alle tilfælde af frontotemporal demens arvelige, dvs. genetisk betingede. Der er dog kun grund til at undersøge dette nærmere, hvis man med sikkerhed kan spore sygdommen flere led tilbage i familien. Hos enkelte familier med arvelig frontotemporal demens kender man de mutationer i bestemte gener, der er ansvarlige for sygdommen.

Behandling

Frontotemporal demens kan ikke helbredes, og der er ingen lægemidler, der bremser sygdomsforløbet. Men det er vigtigt, at man tidligt får den rette rådgivning og støtte. Forstyrrelser i adfærden og psykiatriske symptomer behandles først og fremmest ved at tilpasse det miljø, som patienten lever i.

Mere information

Få flere oplysninger hos Alzheimerforeningen.

(Opdateret juli 2016)

Senest opdateret: 01. november 2016